La Cadiera Kerry Blue TerrierS

Los signos clínicos se inicial generalmente entre las 9 y las 16 semanas de edad. Un temblor o vibración craneal y una rigidez desde la pelvis a la pata son signos tempranos. Tal como la enfermedad progresa, la rigidez en las patas puede aparecer en cualquiera de ellas o en las 4, con una notable restricción de movimiento en la flexión de las articulaciones de las patas. El movimiento de las patas se convierte en exagerado y progresa en severas degeneraciones de descoordinación. Usualmente los cuartos traseros son los primeros afectados y los delanteros dos o tres semanas después. El temblor craneal se hace más notable cuando el animal come o bebe. El apetito no se ve afectado de ninguna manera; tampoco hay fiebre o secreción nasal ni existe ningún signo de infección o anormalidad respiratoria.

 

Durante la manifestación de la enfermedad en ningún momento se ve disminuida la alegría del cachorro o se le reconoce ninguna carencia o déficit que no sea su característica forma de andar.

 

Porque la Degeneración Neuronal es un mal progresivo, los síntomas se convertirán en más pronunciados paulatinamente. El cachorro se caerá para volverse a levantar y tratar de continuar en ello ! Por éste motivo el cachorro podrá ser diagnosticado sin duda alguna. El estado del perro, preferentemente, será determinado en dependencias de algún veterinario reconocido ya que por ésta época ni remitirán los síntomas ni el mal tiene cura alguna.

 

Tanto los análisis de sangre como los de orina o los de fluido cerebroespinal estarán todos dentro de los límites normales. Si tu veterinario desea corroborar el diagnóstico, el "Club U.S.A. del Kerry Blue Terrier" le podrá suministrar referencias sobre las vías apropiadas para conseguir una descripción completa de los síntomas y procedimientos adecuados para testarlos.

 

Videos sobre perros enfermos están disponibles para los Clubs o grupos interesados en el U.S.K.B.T.C. En orden, para el Club, de mantener récords significativos de diseminación del mal, se les requiere a los criadores y propietarios reportar toda sospecha al Director del Comité de Degeneración Neuronal, Sr. William Caffey, 3375 Parker Hill Road, Santa Rosa, California 95404 - USA.; quien gestionará un examen clínico por un veterinario cualificado y especialista para una diagnosis exhaustiva. Debido a la rareza de éste mal, las sutilezas de algunos aspectos pueden confundir a su veterinario local.

 

 

Autopsias secuenciales demuestran una degeneración progresiva cerebro-cortical con pérdida celular. Con el avance del mal, una degeneración simétrica bilateral del núcleo olivar ocurre seguido de una degeneración de la sustancia negra y del núcleo caudal. Notable es la ausencia de evidencias de agentes infecciosos como moquillo o meningitis. (1)

 

(1) Corteza Cerebral Hereditaria y Extrapiramidal

Degeneración Neuronal Nuclear - Universidad de Cornell (Lahunta)

 

Para poder asistir a veterinarios, en cualquier sitio, para evaluar casos sospechosos de Degeneración Neuronal, el Dr. T.A. Holliday, Universidad de California en Davis, y el Dr. Alexander de Lahunta, de la Universidad de Cornell en Ithaca N.Y., ofrecen prestar cualquier tipo de asistencia que se necesite. Fondos para poder transportar a cachorros afectados a la Universidad de California, Cornell, Universidad de Pennsylvania u Hospital Infantil de Boston pueden gestionarse con donaciones privadas bajo requerimiento al Director del Comité de Degeneración Neuronal del Club.

 

PRECAUCIÓN: Antes de autorizar a ningún veterinario a eutanasiar a un cachorro abiotrófico para estudios patológicos, se deberán obtener instrucciones bien del Dr. De Lahunta, del Dr. Hollyday, del Dr. Averill o del Dr. Patterson. Los procedimientos ordinarios de eutanasia impedirán las evidencias necesarias para un examen patológico exhaustivo.

 

 

DR. T.A. HOLLIDAY: Director del Dpto. de Medicina Universidad de California.- Si Vd. Es sincero en sus deseos expuestos de parar el avance de éste mal en los Kerry Blue Terrier, simplemente no críe con ejemplares portadores o posibles portadores del "Gen". Si continúa criándolos y demuestran ser especímenes especialmente atractivos en el Ring, en muy pocos años el mal estará esparcido por toda la raza inevitablemente.

 

DR. DONALD F. PATTERSON: Jefe de Genética Médica, Universidad de Pennsylvania.- "Los ingredientes básicos del programa de reducción de la frecuencia del defecto genético, bien en un solo criadero o en una base más amplia (para una raza entera) son:

1) Conocimiento del tipo de anormalidad subyacente (recesivo simple, dominante, etc.)

2) Medios para la condición de una diagnosis acertada.

3) En defectos recesivos, medios para identificar a los portadores (Tests, Pedigree u otros).

4) Un programa para prevenir a ambos: animales afectados y portadores en la cría.

 

DR. JOE TEMPLETON: Jefe de Genética Médica Comparativa - Texas A.C.M..- El cumplimiento de un programa de perfeccionamiento en la Cría depende del uso de información genética en programas de planificación de cría. Con una responsabilidad y dirección apropiadas no hay duda alguna de que todas las razas de perros pueden estar libres de defectos genéticos en éste siglo.

 

 

La investigación en la Universidad Veterinaria de Cornell ha descubierto que el P.N.A. en el Kerry Blue Terrier se transmite únicamente a través de un Gen recesivo "Autosómico". Aunque los defectos genéticos recesivos simples con frecuencia se cree que son de muy dificil eliminación en la cría de perros, el mal fue erradicado de los Fox Terrier de pelo liso en Suecia a finales de 1.950 y principios de los 60, debido principalmente al factor de que fue detectado a un relativamente temprano escalón antes de haberse esparcido en muchas líneas. En el momento presente el Kerry Blue también es afortunado ya que existen varias líneas que no están afectadas todavía. En los Fox, eliminando la línea que introdujo el mal, así como todo producto de otras líneas que han criado en ésta, la Degeneración Neuronal (ataxia) fue rápidamente eliminada de la cría en Suecia.

 

La dificultad inherente al Gen recesivo simple es que solo los perros afectados muestran alguna evidencia visible de la enfermedad. Un portador aparecerá como absolutamente normal. Se manifestará solo cuando un portador se cruce con otro portador. Un portador cruzado con un no portador no producirán ningún perro afectado y ningún cachorro de semejante cruce mostrará evidencia física alguna de poseer un Gen causante del mal. Tests bioquímicos para detectar la presencia de algún Gen recesivo han revelado unas cuantas enfermedades en el hombre, pero muy poco trabajo de esta naturaleza se ha adelantado con perros.

 

En el caso de la Degeneración Neuronal en el Kerry Blue Terrier, desde que los perros afectados mueren sin llegar a completar su madurez sexual, contamos solo con la situación en la cual perros con el Gen "oculto" pueden o mejor dicho serán criados. Por lo tanto, solo tenemos 2 combinaciones posibles para la cría: 1º) Portadores x No Portadores y 2º) Portadores x Portadores.

 

Para todo propósito práctico, tanto Insofar como lo que concierne a la Degeneración Neuronal, todas las demás posibles combinaciones de situaciones de cría usuales de recesivos simples pueden ser ignoradas. Estas 2 situaciones de cría de perros implicados por sus Pedigrees, podrían ilustrarse de la siguiente manera:

 

 

Padres Crias

 

nn no no nn no nn

 

1) La Ataxia Hereditaria en Fox de pelo liso, Record Veterinario, Londres, G. Bjork, et. Al., Royal Veterinary College, Estocolmo.

2) Introducción a la Genética, Jeanette Stark, AKC. Gazeta de Junio 1.970. re-editada en Abril-Junio de 1.975.

 

  

 

Padres Crias

 

no no no nn oo no

 

 

 Gen Kerry Sano n Gen enfermo Abiotrofo o

 

En la situación de cría nº 1, uno de los padres es Portador y el otro No, resultando que la mitad de la camada son Portadores y la otra mitad limpios. En la situación de cría nº 2, ambos padres son Portadores dando como resultado en la camada 1 cachorro Abiotrófico, 2 Portadores de genes Abiotróficos y 1 cachorro normal. Estos diagramas representan el promedio estadístico de muchos tests de camadas y no deben ser interpretados como "la ley" en cada camada.

 

El diagrama ilustra que la cría de perros implica, a través del Pedigree, que las mejores opciones que podemos esperar son del 50-50 de producir un stock de Portadores. Si cualquiera de los cachorros resultantes de la cría de alguna de las situaciones anteriormente descritas, son utilizadas como stock de cría, la única manera en la que uno podría estar seguro de que no va a estar perpetuando el "Gen", es usar otro animal que ha sido testado y comprobado como No Portador.

 

 

El test de cría para determinar la presencia del "Gen Recesivo Simple específico", ha sido investigado plenamente en la Universidad A y M de Texas y ha sido utilizado con pleno éxito, pero en un área limitada de razas de perros. Este test se ha usado más comúnmente para detectar la presencia o abstención del "Gen" responsable del mal en Schnauzer miniaturas, Setter Irlandeses, Caniches, etc. Pero debe prestarse atención a que estas enfermedades son tales que cachorros afectados viven para ser utilizados para criar, por ello se reduce considerablemente el número de tests en cachorros necesarios para un test válido. En los Kerries, donde los cachorros abiotróficos no son criables, el único recurso es criar con un Portador reconocido, necesitando un mayor número de cachorros testados. Esta diferencia está descrita en la tabla que a continuación se refleja.

 

Los consejos genéticos que en cualquier test donde la fiabilidad de las estadísticas es bastante menor al 99 %, los resultados deben ser considerados como altamente susceptibles a error.

 

 

Nº Cachorros   -   No Afectados    -    Montas con Portadores

                                   (Porcentaje)                     (Porcentaje)

 

      1                                     50.0                                     25.0

 

     2                                      75.0                                     43.75

 

     3                                      87.5                                     57.8

 

     4                                      93.7                                     68.35

 

     5                                      96.9                                     76.25

 

     6                                      98.5                                     82.2

 

     7                                      99.25                                   86.65

 

     8                                      99.6                                      90.0

 

     9                                      99.7                                      92.5

 

   10                                      99.9                                      94.4

 

   11                                                                                     95.8

 

   12                                                                                     96.85

 

   13                                                                                     97.6

 

   14                                                                                     98.2

 

   15                                                                                     98.56

 

   16                                                                                     98.9

 

(*) No posible con Degeneración Neuronal.

 

Se debe enfatizar en que un simple "Gen Recesivo" será portado por muchas, muchas generaciones. No se perderá o desaparecerá solo por no ser apareado con otro "Gen" igual en las montas efectuadas en la raza. En otras palabras, no cruzar prevendrá a cachorros de Degeneración Neuronal al nacer, pero el "Gen" continuará siendo transmitido generación tras generación. Con el fin de prevenir que un Portador del "Gen" sea apareado con otro Portador del "Gen", deberán controlarse todos los cruces por más de 10 generaciones antes de incluso aproximarse al área de fiabilidad. Un proyecto semejante requeriría al menos de 20 años de control continuo de crianza. (1)

(1) Dr. Arthur Hall, profesor de Matemáticas, Universidad del Estado de San Francisco.

Dr. Sarene Bowen, profesor de Genética, Universidad del Estado de San Francisco.

Dr. F.B. Hutt, profesor emérito de Genética Animal, Universidad de Cornell: "Cualquier raza puede ser portadora de "basura genética". Eso no es un reflejo de la raza pero puede convertirse en ello si los criadores no suben los peldaños necesarios para eliminarlo, o al menos reducir al máximo su frecuencia.

 

Para información adicional en enfermedades de origen genético hereditario de perros, hacer referencia a los siguientes artículos publicador en "PURE BRED DOGS" A.K.C. Gazette, Octubre de 1.975

 

- "New Developments in Canine Medical Genetics" - Patterson

(Nuevos Resultados en Genética Médica Canica)

- "Genetics and Ddog Breeding" - Templeton

(Genética y Cría de Perros)

 

 

Los próximos 4 Pedigrees son aquellos, entre otros, de casos patológicos diagnosticados de cachorros de Kerry Blue Terrier con Degeneración Neuronal. A estos cachorros, y a otros, se les practicó la autopsia y fueron examinados por reconocídas autoridades veterinarias, y todos sus Pedigrees fueron analizados por reconocidos especialistas en genética animal. Son publicamente un hecho constatado.

 

Por los descubrimientos de estas autoridades, las siguientes deducciones deberían ser tenidas en cuenta:

 

1) Todos los cachorros afectrados conocidos y todos los portadores conocidos proceden de la simple combinación de cría derivada de CH. TREGOAD´S VICKY´S VICTOR y del CH. TREGOAD VICKY´S CAPPY y otros. En todos los casos estudiados en Cornell y en la Universidad de California, los perros procedentes de estos cruces son los únicos ancestros comunes que aparecen en todos los Pedigrees.

 

2) Ningún caso probado, procede de otras líneas. Por esto mismo, siguiendo con las mismas reglas genéticas, las demás líneas probablemente estaran limpias.

 

3) El padre de los perros TREGOAD mencionados anteriormente CH. TAILTEANN´S JIM´S SHOW OFF y a su vez su padre y madre fueron utilizados extensamente para la cría y muchos Pedigrees dados a conocer doblemente de ellos y sus descendientes, las investigaciones no han revelado ningún caso con sospecha de Degeneración Neuronal. Las probabilidades genéticas indican que ellos no eran Portadores.

 

4) La madre de los TREGOAD; CH. BHOY´S BRIGID OF THE BOG fue importada de Inglaterra y las consultas hechas en sus ancestros y sus descendientes jamás nos han revelado ninguna indicación de Degeneración Neuronal. La información de sus descendientes directos en U.S.A. y Canada además de los mencionados en 1), no son definitivos.

 

5) El punto de comienzo de la mutación es descoconcido en este momento.

 

6) Empezando por la camada producida por el CH. TAILTEANN´S JIM´S SHOW OFF X CH. BHOY´S BRIGID OF THE BOG y calcándola en el presente la probabilidad genética indicaría que el 50% de las crias en el linaje directo son portadores conocídos o desconocidos, de Degeneración Neuronal.

 

Toda esta información nos ha sido enviada por el "Club Inglés del Kerry Blue Terrier", al cual le agradecemos su amabilidad y la atención prestada.

 

 

Queridos amigos: con la serie de artículos sobre el P.N.A. no pretendemos alarmar a nadie, solamente ofreceros toda la información de que dispononemos ya que en España, en los últimos años, no se ha conocido ningún caso.